Objętościowa progresja w policystycznej chorobie nerek ad 6

Całkowita objętość nerki znacznie wzrosła od wartości wyjściowej do 3 roku u 28 pacjentów z mutacjami PKD2 (o 136 . 100 ml); jednak wzrost był większy wśród 135 pacjentów z mutacjami PKD1 (245 . 268 ml, P = 0,03). Różnica w zmianie klirensu z azotamatem w okresie trzech lat między 135 pacjentami z grupy PKD1 (spadek o 2,4 . 27,6 ml na minutę) i 30 pacjentami z grupy PKD2 (wzrost o 8,2 . 27,0 ml na minutę) nie osiągnął istotności statystycznej (P = 0,06). Spośród 139 pacjentów z mutacjami PKD1, stężenie kreatyniny w surowicy wzrosło (o 0,12 . 0,22 mg na decylitr [10,6 .mol na litr], P <0,001), a odwrotność stężenia kreatyniny w surowicy spadła (o 0,09 . 0,18 dl na miligram [7,9 litra] na mikromole], P <0,001), ale nie zaobserwowano znaczących zmian w grupie PKD2. Następujące wartości uzyskano od 31 pacjentów z mutacjami PKD2: wzrost stężenia kreatyniny w surowicy o 0,01 . 0,14 mg na decylitr (0,88 .mol na litr) (P = 0,70) i zmniejszenie odwrotności stężenia kreatyniny w surowicy o 0,001 . 0,15 dl na miligram (0,088 litra na mikromol) (P = 0,89). Dyskusja
Nasze odkrycia dają wgląd w szeroką zmienność tempa ewolucji objętości nerkowej u pacjentów z ADPKD. Jest oczywiste, że u pacjentów z dojrzałymi policystycznymi nerkami wzrost objętości nerki jest spowodowany zwiększeniem objętości torbieli. Nasze odkrycia potwierdzają również, że powiększenie nerki i nerek jest ciągłym procesem u większości pacjentów z ADPKD. Niespodziewanie odkryliśmy, że nerki zachowywały się tak, jakby torbiele w ich obrębie powiększały się w stałym tempie właściwym dla pacjenta. Co równie zaskakujące, u większości pacjentów obie nerki rosły w podobnym tempie. Tak więc wydaje się, że większość par policystycznych nerek zachowuje się tak, jakby torbiele w nich zaprogramowane były do wzrostu w równomiernym tempie, chociaż istnieją wyjątki, w których czynniki lokalne lub regionalne mogą stymulować niektóre cysty do wzrostu w szybszym tempie niż inne.19
Badania przekrojowe wykazały znaczną heterogeniczność wielkości torbieli w obrębie nerek i pomiędzy nimi, co potwierdziliśmy 20,21. Pomimo tej heterogeniczności ogólny wzrost nerkowy, co odzwierciedla całkowita objętość nerki i całkowita objętość torbieli, wydaje się być koordynowane w obrębie nerek i pomiędzy poszczególnymi pacjentami. Bezwzględne (w mililitrach na rok) i ułamkowe (w procentach rocznie) wskaźniki powiększenia nerek są bezpośrednio związane z bezwzględną objętością nerkową. Konieczne będą dalsze badania w celu ustalenia, czy małe nerki powiększają się wolniej niż duże nerki, ponieważ zawierają mniej torbieli lub ponieważ poszczególne cysty w nich rosną wolniej z sygnaturą .
Ponieważ wzrost nerki jest ciągłym i stosunkowo stałym procesem, pacjenci z największymi nerkami w danym wieku powinni mieć najszybsze wskaźniki powiększenia nerek. To przypuszczenie ma praktyczną wartość w ocenie rokowania u poszczególnych pacjentów. Ponieważ wydaje się, że większe nerki wiążą się z nadciśnieniem, bólem, krwiomoczem i krwawieniem z nerek, u młodych pacjentów z podwyższoną całkowitą objętością nerki może występować trudniejszy przebieg niż u pacjentów w tym samym wieku z mniejszymi nerkami.9
Poprzednie badania, w których stosowano ultrasonografię lub tomografię komputerową w celu określenia całkowitej objętości nerki, sugerowały, że torbiele są głównym czynnikiem przyczyniającym się do niewydolności nerek w ADPKD.20-23. Badanie CRISP zostało zaplanowane w celu włączenia pacjentów z prawidłową czynnością, którzy byli obciążeni wysokim ryzykiem niewydolności nerek. niewydolność w celu wykazania wyraźnego zmniejszenia współczynnika filtracji kłębuszkowej w pewnym momencie podczas badania
[patrz też: nicorix, bromazepam, sonoline ]
[przypisy: regulon ulotka, allergocaps, antypot ]