Objętościowa progresja w policystycznej chorobie nerek

Autosomalna dominująca policystyczna choroba nerek (ADPKD) charakteryzuje się postępującym powiększeniem nerek wypełnionych cystą. Metody
W trzyletnim badaniu mierzono wskaźniki zmian całkowitej objętości nerki, całkowitej objętości torbieli i klirensu z piatremem u pacjentów z ADPKD. Z ogólnej liczby 241 pacjentów, u 232 pacjentów bez azotemii, którzy w wieku wyjściowym mieli 15 do 46 lat, wykorzystaliśmy obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, aby skorelować całkowitą objętość nerki i całkowitą objętość torbieli z klirensem jalamatu. Metody statystyczne obejmowały analizę wariancji, korelację Pearsona i wielowymiarową analizę regresji.
Wyniki
Całkowita objętość nerki i całkowita objętość torbieli zwiększyła się wykładniczo, wynik zgodny z procesem ekspansji zależnym od wzrostu. Średnia całkowita objętość nerki (. SD) wynosiła 1060 . 642 ml na początku badania i wzrosła o średnio 204 . 246 ml (5,27 . 3,92 procent rocznie, p <0,001) w ciągu trzech lat wśród 214 pacjentów. Całkowita objętość torbieli zwiększyła się o 218 . 263 ml (P <0,001) w tym samym okresie wśród 210 pacjentów. Wyjściowa całkowita objętość nerki przewidywała późniejszą szybkość wzrostu objętości, niezależnie od wieku. Wyjściowa całkowita objętość nerki powyżej 1500 ml u 51 pacjentów była związana ze spadkiem wskaźnika przesączania kłębuszkowego (o 4,33 . 8,07 ml na minutę na rok, p <0,001). Całkowita objętość nerki wzrosła bardziej u 135 pacjentów z mutacjami PKD1 (o 245 . 268 ml) niż u 28 pacjentów z mutacjami PKD2 (o 136 . 100 ml, P = 0,03).
Wnioski
Powiększenie nerek wynikające z ekspansji torbieli u pacjentów z ADPKD jest ciągłe i policzalne i wiąże się ze spadkiem czynności nerek. Wyższe wskaźniki powiększenia nerki wiążą się z szybszym zmniejszeniem czynności nerek.
Wprowadzenie
Autosomalna dominująca policystyczna choroba nerek (ADPKD) jest najczęstszą chorobą nerek związaną z pojedynczym genem i czwartą najczęstszą przyczyną schyłkowej niewydolności nerek u dorosłych.1,2 Torbiele nerkowe przyczyniają się do zachorowalności i mogą pogarszać jakość życia na wczesnym etapie choroby. przebieg choroby. Ból i krwiomocz brutto obserwuje się u około 60% pacjentów.3,4 ADPKD ostatecznie prowadzi do zniszczenia miąższu nerek u ponad 50% pacjentów.5-9
Stężenie kreatyniny w surowicy wzrasta późno w przebiegu choroby, jedynie po nieistotnym miąższu ponoszącym poważne, nieodwracalne uszkodzenie. Brak czułej miary progresji choroby we wczesnych stadiach ADPKD utrudniał rozwój środków terapeutycznych.
W niniejszym badaniu określiliśmy ilościowo powiększenie nerek, cechę charakterystyczną ADPKD, w celu określenia szybkości progresji choroby w ramach konsorcjum badań radiologicznych obrazujących zespół policystycznych chorób nerek (CRISP). Celem tej grupy badawczej jest przeprowadzenie prospektywnych, podłużnych pomiarów wzrostu torbieli i nerek w dużej grupie pacjentów z ADPKD.
Metody
Organizacja badania
Wcześniej opublikowano szczegółowe opisy protokołu badania CRISP oraz wyjściową charakterystykę kohorty.10-13 Do badania zakwalifikowano 241 pacjentów z ADPKD w wieku od 15 do 46 lat, którzy byli oceniani co roku (w sumie cztery wizyty) w ciągu roku. okres trzech lat między 5 stycznia 2001 r. a 26 sierpnia 2005 r
[hasła pokrewne: nicorix, drzwi wewnętrzne DRE, dygestorium ]
[patrz też: xylogel opinie, saliderm, medikon grodzisk mazowiecki ]